Cogans syndrom

Print Friendly
Share Button

COGANS SYNDROM (ICD-10: M30.8)

Stikkord

Unge personer med øyebetennelse, hørselstap, feber og høye betennelsesprøver

Definisjon

Cogans syndrom er en sjelden vaskulitt-sykdom som oftest angriper unge, kaukasiske mennesker. De fleste er i 20-30 årene ved sykdomsdebut. Sykdommen kjennetegnes ved progressivt, sensorisk, nevrogent hørselstap på begge ører i kombinasjon med betennelse i øyne, særlig interstitsiell keratitt.

Symptomer

Øyne

Betente, røde eller smertefulle øyne kan tyde på revmatisk betennelse (hornhinnebetennelse =keratitt) evt med supplerede konjunktivitt, blødning eller regnbuehinnebetennelse/iritt. Ofte er det også ubehagelig å se mot lyset uten at øyet er gjenklistret med verk. Slike symptomer bør undersøkes av øyelege, helst samme dag.

Hørsel og svimmelhet

Hørselen kan angripes ved at en merker øresus (tinnitus). Enkelte blir døve. Også betennelse i likevektsorganet gir symptomer og da i form av svimmelhet (vertio).

Hud

Sjeldnere (10%) har vaskulitt i hud med utslett eller sår.

Nerver

Skade på nerver i armer eller ben med nedsatt følelse og kraft forekommer (nevropati).

Blodårer

Hovedpulsåren kan svekkes slik at utposning (aneurisme oppstår). Noen får også tegn på revmatisk betennelse i mellomstore- mindre blodårer. Utbredelsen kan ligne på Takayasus arteritt.

Allmenntilstand

Omtrent halvparten føler seg allment medtatte med nattesvette, litt feber, vekttap.

Blodprøver

Det er oftest tydelig tegn til ”betennelse” med forhøyet blodsenkning (SR) og høy C-reaktivt protein (CRP). Ingen spesielle sykdomstester eksisterer.

Diagnose

Diagnosen stilles ofte av revmatolog, men etter øyelege- og øre- nese-hals lege vurderinger er gjort. Blodårene undersøkes med MR eller CT, eventuelt også ultralyd og/eller PET/CT

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Hørselstap: Sarkoidose, Polyarteritis nodosa (PAN), Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s), revmatoid artrititt (RA).

Øyebetennelse: viral infeksjon (herpes keratitt), tuberkulose, clamydia infeksjon, syfilis

Annet: subakutt encefalopati, sensorisk nevrogent hørselstap, retinal arteriell okklusion

Inflammasjon av uklar årsak hos unge kvinner: Takayasus arteritt.

Behandling

Kortison (oftest Prednisolon) er nødvendig: høye doser til å begynne med, lavere doser etter hvert. Ofte kombineses med annen immundempende behandling som Imurel, Methotrexat eller Sendoxan. Også infliximab (Remicade/Remsima) brukes i blant. (Ref Kessel A, 2014)

Litteratur

Palm