Churg-Strauss vaskulitt (EGPA)

Print Friendly
Share Button

Churg-Strauss syndrom (CSV) (EGPA), ICD-10: M30.1

Stikkord

Astma / lungeplager, feber, nevropati. Utslag i betennelsesprøver og eosinofile leukocytter, IgE i blodprøver. MPO / PR3 -ANCA antistoff hos noen.

Definisjon

Churg-Strauss syndrom (CSV) (EGPA= Eosinofil Granulomatose med polyangitt) er en sjelden vaskulitt som angriper små blodårer i forskjellige organer. Noen tilfeller forløper ganske mildt, mens andre kan ha alvorlige komplikasjoner. Typisk er en mangeårig forhistorie med astma og allergi som har økt på i det siste. Symptomer fra hud og nerver er vanlig når sykdommen er aktiv. Sykdommen anbefales utredet, behandlet og fulgt opp i samarbeid med spesialist-avdeling (Ref EULAR; Yates M, 2016). I Oslo har Revmatologisk seksjon, OUS, Rikshospitalet ekspertise.

Forekomst

Nye tilfeller angis med 0,3-3,9 pr million innbyggere pr år. EGPA/Churg-Strauss syndrom utgjør ca 10% av de systemiske vaskulittene. I NOSVAR registeret ved Rikshospitalets revmatologiske seksjon er 33 pasienter med Churg-Strauss syndrom registrert pr desember 2015.

Diagnose

Sykdommen kan deles inn i tre faser:

  1. Oftest foreligger astma, allergisg rhinitt eller KOLS i flere år (prodromalt stadium)
  2. Etter noen år registereres økende eosinofile (hvite) blodlegemer (eosinofilt stadium)
  3. Vaskulittsykdommen bryter ut og kan skade flere organer (se nedenfor) (Vaskulitt stadium). Det er da ofte gått mange år fra første stadium

Symptomer og Undersøkelsesfunn

Lunger

  • Hele 95% av dem som får sykdommen har kjent astma. Denne kan ha vart i 8-10 år med forverring før sykdomsutbruddet. Ved aktiv sykdom viser røntgen og mer nøyaktig i CT-bilder av lungene små knuter eller diffuse fortetninger hos ca 75%. Forandringene kan variere over tid og kan reagere bra på behandling. Økt væske i lungehinnene (eksudativ pleuravæske) kan påvises hos optil 30%. I undersøkelse med skyllevæske fra bronkier (bronchoalveolar lavage som gjøres hos spesialist i lungesykdommer) viser økt antall hvite blodlegemer (eosinofile celler hos ca 1/3)

Nese/slimhinner/ører

  • Mange er fra tidligere plaget med kronisk allergisk snue, tett nese og ofte ørebetennelser

Hud

  • De fleste får hudsymptomer. Disse varier og kan være små røde prikker/blodårer (petekier), røde flekker (makler), eller lett rødhet (erytem). Noen får knuter en kan føle under huden, oftest strekksiden av underarmer og legger

Nerver

  • Ved aktiv sykdom angripes nervesystemet i hele 3 av 4 tilfeller. Årsaken er revmatisk betennelse i blodårer som skal forsyne nerver. Resultatet er i første omgang nummenhet og smerter langs nerven f eks i ben eller arm. Hvis sykdommen får utvikle seg, kan lammelser oppstå. Det er også beskrevet tilfeller med slag, men dette er en sjelden komplikasjon

Mage og tarm

  • Opptil 1/3 får magesmerter og diare (eosinofil gastroenteritt)

Nyrer

Hjertet

  • Ofte lite symptomer, men hjertemuskel (myocarditt), Hjertepose (perikarditt), koronararterier og hjerteklaffer kan angripes og medføre hjertesvikt og / eller rytmeforstyrrelser (Ref: Brucato A, 2015)

Blodprøver

  • Ved aktiv sykdom finner en ofte økt antall hvite blodlegemer (eosinofili, 5-9000 mcL), høy blodsenkning (SR), lav blodprosent (hemoglobin), tegn til allergi (IgE) og
  • Antistoff

Vevsprøve (biopsi)

  • For å sikre diagnosen er vevsprøve ønskelig (lunge, nervus suralis, muskel, lymfeknute). Vevsprøven forventes å vise vaskulitt med til dels ødelagte celler (nekrotiserende granulomatøs inflammasjon, eosinofil lymfadenopati)

Kriterier for diagnosen (ACR 1990)

  • Denne baseres på sykdomsforløpet, undersøkelsesfunn og vevsprøve. Blodprøve med utslag i ANCA (oftest undergruppen anti-MPO) styrker funnene. I forskningsstudier benyttes ofte kriterier for å definere sykdommen:
  • Minst 4 av følgende:
    • 1. Astma
    • 2. Blod med eosinofili (>10% av leukocyttene)
    • 3. Nerveaffeksjon (mono- eller polynevropati)
    • 4. Migrerende lungeinfiltrater
    • 5. Forandringer i bihuler
    • 6. Vevsprøve med eosinofili

Referanse Masi AT, 1990

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

Legemidler

De mest godartete variantene som er begrenset til nese, ører eller lunger, kan initialt behandles utelukkende med Prednisolon. Dosen er avhengig av kroppsvekt, vanligvis 0.5-1,5 mg/kg/døgn i nedtrappende doser over et par måneder, avhengig av behandlingsrespons. Likevel vil behov for supplerende behanling ofte være til stede. Ved manglende behandlingsrespons eller mer alvorlig forløp f eks hvis nerver angripes gis Sendoxan i 3-6 måneder. Intravenøs dosering gir vanligvis minst bivirkningsrisiko. Dersom senere barneønske er aktuelt, vurderes nedfrysing av sæd eller eggceller/eggstokkvev før behandlingsstart med Sendoxan. Et alternativ er MabThera.  (Ref EULAR; Yates M, 2016). Etter induksjonsbehandlingen (beskrevet ovenfor), følger vedlikeholsdbehandling  i form avtabeltter: Imurel, Methotrexate eller CellCept. Mange behøver en liten dose Prednisolon (5-10mg/ døgn) i tillegg. Dette forblir vedlikeholdsbehandling, ofte over flere år. Gjentatte infusjone med MabThera er et alternativ (Ref EULAR; Yates M, 2016) Blant utrøvende behandling er Nucala (mepolizumab) som er et biologisk legemiddel.

Tilleggsbehandling mot mulige bivirkninger

  • Siden immunsystemet dempes av medikamentene, gis ved Sendoxan ofte Bactrim forebyggende mot infeksjon, 2 tabletter 2-3 dager i uken. Ved høy dose Prednisolon beskyttes magen mot magesår ofte med et syredempende medikament, f eks Nexium 20mg/døgn. Prednisolon øker risiko for benskjørhet (osteoporose). Tilskudd av Kalk (Calcium) og D-vitamin f eks Calcigran tyggetablett 1-2 tabl hver kveld anbefales.

Behandlingsvarighet

Hvor lenge en skal fortsette behandlingen er individuelt. Det anbefales vidlikeholdsbehandling misnt 2 år etter induksjonsbehandlingen er avsluttet (Ref EULAR; Yates M, 2016), men selv etter 4-5 års behandling foeligger risiko for tilbakefall dersom behandlingen avsluttes.

Guidelines, kalkulatorer og diverse lenker her (EMEUNET)

BVAS-kalkulator (Registrere sykdomsaktivitet)

Henvisningen

Sjekkliste for utredning

Stikkord for journalskriving

Litteratur

Palm