Kuldeagglutininer

Print Friendly
Share Button

Kuldeagglutinin sykdom (ICD-10:  D59.1)

Stikkord

Nedkjøling gir tegn på redusert blodsikulasjon

Definisjon

Hemolytisk anemi (lav «blodprosent») ofte utløst av kulde som starter en autoimmun prosess i blodet. Antistoff (antibodies) rettes mot de røde blodlegemer. Deles inn i primær (idiopatisk) form uten kjent årsak og sekundær form med bakenforliggende sykdom.

640px-Coldagglutinin.svg

Forekomst

Sjelden tilstand. Omtrent en ny pr. million innbyggere pr år (5 nye årlig i Norge). Kvinner i 70-årene rammes hyppigst.

Symptomer

Diagnose

  • Sykehistorie og kliniske funn
    • Nylig gjennomgått mykoplasmainfeksjon eller mononukleose
    • Lymfom eller autoimmun sykdom (Revmatoid artritt, SLE eller annen systemisk bindevevssykdom)
    • Blodprøver
      • MCV (erytrocyttvolum) er betydelig økt (2-3 x vanlig)
      • I blodutstryk kan agglutinering ses
      • Retikulocytter er økt i antall
      • Direkte Coombs test (antiglobulin test) slår ut
      • Kuldeagglutininer i serum er individuelt forhøyet på ulike nivå og kan være i svært høyt titer (>512-2000 er typisk)
      • Komplement C3 og C4 er lave (høyt forbruk)
      • Benmarg viser forventet hyperplasi av erytrocyttproduksjon
      • Annet (for differensial diagnoser):
        • Sjekk immunglobuliner og elektroforese
        • Sjekk benmarg med flow cytometri

Feil diagnose (lignende tilstander / differensialdiagnoser)

Behandling

  • Unngå kuldeeksponering
  • Immundempende medikasjon

Litteratur

Palm