Degos sykdom

Print Friendly
Share Button

By Madhero88 (http://www.dermnet.com/Degos-Disease/picture/23124)

By Madhero88 (http://www.dermnet.com/Degos-Disease/picture/23124)

Degos sykdom, Köhlmeier-Degos sykdom (ICD-10: I77.8)

Stikkord

Små, spredte hudforandringer, senere sterke magesmerter, nerve- lunge og skader

Definisjon

Sjelden sykdom (<200 rapporter) i små og mellomstore blodårer (arterier og vener) av ukjent årsak. Genetisk disposisjon kan foreligge. Medfører redusert blodsirkulasjon til hud, tarm (50%) og sentralnervesystemet (20%), slik at vevsskade oppstår. Angriper menn og kvinner, oftest i alder 20-50 år. To former: mild form der bare huden angripes (Degos acanthomatose) og en svært alvorlig form som også skader indre organer (tarm).

Symptomer

  • Sykdommen starter ofte med hudforandringer i form av rødlige eller rosa knuter (papler) 2-5mm i diameter. Disse tilheler etter noen dager og etterlater typiske porselenshvite, atrofiske sentra. Området omkring får små blodåretegninger (teleangiektasier).
  • Hudforandringer på kropp, armer, penis, men ikke på ansikt og sjelden i håndflater eller fotsåler.
  • Etter uker – år kan sterke magesmerter opptre i form av peritonitt og tarmperforasjon.
  • Også sentralnevesystemet (CNS) kan angripes med hodepine, synsforstyrrelser, lammelser og kramper.
  • Lungehinner (pleuritt) og/eller perikarditt kan angripes.
  • Sjeldnere oppstår komplikasjoner fra øyne (øyelokk, øyemuskler, konjuktiva og det indre øyet).

 Diagnose

  • Karakteristiske hudforandringer og forløp med symptomer fra tarm og nervesystem.
  • Blodprøver viser ikke spesifikke funn. Ingen spesielle tester.
  • MR av hjernen kan vise multiple infarkter kombinert med små blødninger og kontrastmiddelopptak i dura.
  • Angiografi kan vise stenoser og okklusjoner av små intrakraniale arterier.
  • Abdominalt kan angiogram vise stenoser i arteria coelica som forsyner tarmen.
  • Histologi (vevsprøve) fra hud med papler kan vise overfladisk og dyp perivaskulær periadnexal og perineural kronisk inflammasjon med interstitielle mucin depoter

Differensialdiagnoser

Behandling

Antitrombotisk terapi med acetylsalisylsyre er vanlig. Eculizumab (Soliris) er et intravenøst, monoklonalt antistoff som har vist svært god effekt.

Litteratur

Palm