PANDAS og PANS 3.35/5 (17)

Sist oppdatert: 6/01/25
Share Button

Definisjon

PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) er en sjelden tilstand som rammer barn og unge. Den antas å være forårsaket av nevrologiske forandringer i hjernen utløst av en autoimmun reaksjon etter en infeksjon med gruppe A beta-hemolytiske streptokokker (for eksempel halsbetennelse). PANDAS kjennetegnes ved ukontrollerte bevegelser (tics) plutselige endringer i atferd og følelsesmessige problemer. PANS (paediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome) er en beslektet tilstand med en bredere definisjon. PANS kan utløses av andre infeksjoner eller faktorer enn streptokokker.

Årsaker

Mekanismene bak PANDAS og PANS er fortsatt noe kontroversielle (referanse: Wilbur C, 2019), og det er viktig å utelukke andre nevrologiske sykdommer og pågående infeksjoner. Det er ikke holdepunkter for at PANDAS/PANS er forårsaket av vaskulitt, bindevevssykdom eller annen revmatologisk sykdom. Det diskuteres om PANDAS er en egen sykdom eller en variant av lignende syndromer som Tourettes syndrom eller ”pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome” (PANS).

Historie

De første 50 tilfellene ble beskrevet i 1998 og klassifisert som en undergruppe av tvangslidelse i barnealder (pediatric obsessive compulsive disorder, OCD) med akutt symptomstart og episodevis forløp. Forfatterne kalte syndromet  PANDAS eller “pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections.” (referanse: Swedo SE,1998).

Symptomer

Symptomene på PANDAS/PANS kan være tydelige, men ikke alltid enkle å tolke. Dersom barnet plutselig (i løpet av 48 timer) opplever uforklarlige endringer i atferd, spisevegring eller tics, er det viktig med en grundig utredning hos barnelege eller nevrolog. Vennligst se også tabellen nedenfor (Definisjoner) (referanse: Prato A, 2021)

Typiske symptomer:

  • TICs (ufrivillige muskelrykninger)
  • Følelsesmessig ustabilitet
  • Symptomer som ved tvangslidelse (OCD)
  • Angst
  • Inkontinens for urin
  • Gradvis dårligere håndskrift
  • Forutgående halsbetennelse er vanlig

Undersøkelser

Sykehistorie: Legen vil spørre om barnets symptomer, når de startet, hvordan sykdomsforløpet har vært, tegn på tidligere infeksjoner, andre sykdommer og mulig borreliainfeksjon.

Klinisk undersøkelse: Det gjøres en generell undersøkelse som inkluderer: nevrologisk vurdering (tics, ufrivillige bevegelser, utfall, nakkestivhet), observasjon av hud, ledd, øyebakgrunn og en mental/psykiatrisk evaluering. Også hvis chorea, encefalopati, psykose eller nevrologiske utfall påvises, henvises for snarlig videre utredning, oftest hos spesialist i barnesykdommer eller barnenevrologi. 

Laboratorieprøver kan innledningsvis omfatte CRP, SR, Hb, hvite blodlegemer med diff.telling, blodplater, lever-, nyre- og thyreoidea-funksjonsprøver, ANA og anti-DNA, anti-MOG antistoff ved mulig ADEM (se nedenfor), Cu (kobber), ceruloplasmin og borrelia-test. Hals-prøve (bakterier, særlig streptokokker). Spinalpunksjon

Bildediagnostikk kan omfatte MR-undersøkelse av hjernen.

Andre undersøkelser: EEG, Spinalpunksjon (i noen tilfeller)

Diagnosen

Diagnosen PANDAS/PANS stilles basert på en kombinasjon av symptomer, sykehistorie og undersøkelser (referanse: Lombroso og Scahill, 2008). Følgende kriterier brukes ofte for å stille diagnosen PANDAS:

  • Plutselig symptomstart eller episodiske tilbakefall
  • Nevropsykiatriske symptomer starter før puberteten
  • Fysisk hyperaktivitet og ukontrollerte bevegelser
  • Tics eller angst
  • Sammenheng med forutgående streptokokkinfeksjon

Definisjoner på PANDAS og PANS (referanse: Sigra S, 2018)

PANDAS (referanse: Swedo SE,1998)PANS (Swedo SE 2012)
-Barn og unge før puberteten-Brå, dramatisk start med tvangssymptomer eller nekting av næringsinntak
-TICs og/eller tvangssymptomer-Nevropsykiatriske symptomer som minst 2 av følgende:
-Episodevis fortløp–Angst
-Brå symptomstart–Emosjonell labilitet og/eller depresjon
-Assosiert med infeksjon (gruppe A beta-hemolytiske streptokokker) påvist i dyrkning fra halsprøve eller antistoff-titre i blodet–irritabilitet, aggresjon og/eller alvorlig opposisjonell oppførsel
-Nevrologiske sykdomstegn–Mental regresjon/tilbaketrekning
–Redusert prestasjon på skolen
–Unormal redusert følelse eller kraft
–Søvnforstyrrelser, nattlig urinering i sengen eller hyppig vannlating
–Symptomer som ikke kan forklares ut i fra nevrologisk eller medisinsk tilstand

Lignende tilstander (differensialdiagnoser)

Å skille PANDAS fra andre og relaterte tilstander er en utfordring på grunn av de store symptomvariasjonene og ulike sykdomsforløp. Symptomene overlapper klart med de fleste psykiatriske tilstander (referanse: Sigra S, 2018):

  • Akutt disseminert ecefalomyelitt (ADEM): ADEM er en sjelden autoimmun sykdom som forårsaker en akutt betennelse i hjernen og ryggmargen, ofte etter en virusinfeksjon.
  • Autoimmun encefalitt (hjernebetennelse): Autoimmun encefalitt er en tilstand der kroppens immunsystem angriper hjernen, noe som fører til betennelse.
  • PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome): PANS er en klinisk diagnose som beskriver akutt innsettende tvangstanker, spiseforstyrrelser, angst og andre nevropsykiatriske symptomer hos barn, ofte i forbindelse med en infeksjon eller annen immunutløser.
  • Revmatisk feber: Revmatisk feber er en alvorlig inflammatorisk tilstand som kan utvikles etter en ubehandlet streptokokkinfeksjon i halsen (faryngitt), og som kan påvirke hjerte, ledd, hud og nervesystemet.
  • Sydenhams chorea (chorea minor): En nevrologisk lidelse karakterisert av ufrivillige, raske bevegelser (chorea), som en senkomplikasjon av revmatisk feber etter en streptokokkinfeksjon.
  • Systemisk lupus erythematosus (SLE): SLE er en kronisk autoimmun sykdom som kan påvirke mange organer i kroppen, inkludert ledd, hud, nyrer, blodceller, hjerne, hjerte og lunger.
  • Tourettes syndrom: En nevrologisk lidelse som kjennetegnes av tics, som er ufrivillige, gjentatte bevegelser eller lyder.

Behandling

Det er ingen etablert standardbehandling for PANDAS/PANS. Behandlingen tilpasses individuelt og kan omfatte (referanse: Sigra S, 2018; Wilbur C, 2019):

  • Kognitiv terapi: For å håndtere angst, tvangstanker og atferdsendringer.
  • Antidepressiva (SSRI): Kan brukes mot angst og depresjon.
  • Immunterapi: I noen tilfeller kan behandling som påvirker immunsystemet være aktuelt, for eksempel intravenøs immunoglobulinbehandling (IVIG), kortison, rituksimab eller plasmaferese.
  • Tonsillektomi (fjerning av mandlene): Kan vurderes i noen tilfeller.

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden