Innhold
Klassifikasjons kriterier for Polyarteritis Nodosa (PAN)
Det finnes ingen Diagnostiske kriterier, bare Klassifikasjons-kriterier. Klassifikasjon baserer seg på at det foreligger klare indikasjoner på en ANCA-vaskulitt eller Polyarteritis nodosa (PAN) som ved hjelp av kriteriene skal kunne spesifiseres som MPA, GPA, EGPA eller PAN.
ACR kriterier 1994
(Referanse: Lightfoot RW Jr, 1990, ACR, 1990):
3 eller flere av følgende:
- 1.Vekttap minst 4kg
- 2. Marmorering i huden (livedo retikularis)
- 3.Testikkel smerte hos menn
- 4.Muskelsmerte (utenom i skuldre og hofte- regioner)
- 5. Nerveaffeksjon (Mono-, Polynevropati)
- 6. Forhøyet blodtrykk (diastolisk over 90 mmHg)
- 7. Redusert nyrefunksjon (kreatinin i blod over 132)
- 8. Blodprøve viser tegn til leverbetennelse (HbsAg i serum)
- 9.Vevsprøve verifiserer vaskulitt
- 10. Vaskulitt ved kontrastmiddelfremstilte blodårer
Chapel Hill kriterier
Chapel Hill concensus kriterier ble opprinnelig publisert i 1994 og er basert på vevsprøver (biopsi-basert). Kriteriene ble oppdatert i 2012)
- Biopsi-verifisert nekrotiserende vaskulitt i små kar
- og/eller
- Glomerulonefritt med få eller ingen immunnedslag
- Affeksjon av mer enn ett organsystem, påvist ved biopsi med vaskulitt i små-mellomstore kar eller surrogat parameter for glomerulonefritt
- og
- Fravær av histologisk granulomatøs inflammasjon i respirasjons-tractus
I ettertid er MPO-ANCA antistoff kommet som aktuell markør. Utslag bør vektlegges
“European Medicines Agency” (EMA) Algoritme for klassifisering av diagnose av ANCA-vaskulitt
ACR-kriterier for PAN er ikke av nyere dato (1994) og bruker ikke ANCA-antistoff som ellers har vist seg viktig for å utelukke ANCA-vaskulitt. Nyere studier bruker derfor EMA-algoritmen for å skille de enkelte vaskulitt-sykdommer
- EMA-algoritmen bygger på en trinnvis bruk av ACR-kriteriene for GPA, EGPA og PAN sammen med Lanham kriterier for EGPA og Chapel Hill konsensus definisjoner
- ANCA legges til i algoritmen
- Hensikten er at flest mulig med en klinisk ANCA-vaskulitt eller Polyarteritis Nodosa (PAN) diagnose skal klassifiseres til en spesifikk diagnose
- Definerte surrogat-markører brukes der resultat av vevsprøve ikke foreligger
- EMA-kriterieriene er tilgjengelige via referansen nedenfor:
- Referanse: Watts R, 2007