Som “diagnostiske kriterier” henvises ofte til en consensus-uttalelse fra et ekspertmøte. Imidlertid er disse noe diffuse og ikke alltid anvendbare. En nylig “editorial” i ARD påpeker risiko for både over- og underdiagnostisering av IgG4 relatert sykdom og påpeker behovet for nærmere avklaring av diagnosen.

Histologi:

• Tett lymfoplasmacyttisk infiltrat
• Storiform (ekehjul) fibrose
• Obliterativ flebitt

• Histologi fra lymfeknuter teller ikke (ukarakteristiske forandringer)
• Mild eosinofili i vev og økt IgG4 plasmaceller styrker diagnosemistanken
• 30-50 Igg4 + celler pr synsfelt styrker sykdomsmistanken, i nyrervev tilsvarende10 IgG4+/synsfelt
• Biopsi fra affisert organ anbefales  dersom mulig

Diagnosen skal ikke stilles alene på bakrunn av økt IgG4 celler i serum siden mange andre sykdommer kan vise tilsvarende økte celler

(Referanse: Deshpande V 2012)

Diagnosen i praksis:

IgG4 økning alene er ikke spesifikk, hverken i blod eller vev. Sikker diagnose stilles i samarbeid mellom klinikker og patolog.

• Utelukkelse av annen spesifikk sykdom (annen autoimmun sykdom, malign sykdom, særlig lymfom, annet)

• Forhøyet serum IgG4 (>2,8 g/L) eller forhøyet IgG4/IgG -ratio (oftest >10%) i plasma
• Økt antall sirkulerende plasmablaster
  • Måling av plasmablaster (i antall pr ml) ved Immunologisk lab, OUS. Angi IgG4 relatert sykdom under «Kliniske opplysninger». Mer enn 900 plasmablaster/ml tyder på IgG4 relatert sykdom. Referanseverdier fra friske kontroller: median 94, range 1-653/mL.

• I vevsprøver skal IgG4/IgG ratio være >40%. Hvis aorta-vev skal ratio vær >50% (fordi aterosklerose kan øke ratio til ca 40% i aorta)
• Typiske histologiske forandringer (Betydelig økt lymfocytt- og plasmacelleinfiltrasjon og fibrose), “storifom” (ekehjul-formet) fibrose
• Mild eosinifili i vev er også vanlig funn

Mer konsensus om diagnostikk her..

(Palm 2015)