IgG4-relaterte sykdommer, oversikt 4.43/5 (7)

Share Button

Stikkord

Harde, godartede svulster i kjertler. Forhøyet IgG4 i blod- og vevsprøver

For mer detaljert om IgG4-relatert sykdom, vennligst følg lenken her


Definisjon

Ved IgG4-relatert sykdom dannes hardt bindevev/arrvev (fibrose) ved en revmatisk betennelse over lengre tid. Det foreligger ikke infeksjon eller kreft. Feber er uvanlig. Sykdommen kan forekomme mange forskjellige steder i kroppen og er godartet. Hvis behandling er nødvendig, brukes oftest kortison-medikamenter (prednisolon) alene eller i kombinasjon med andre legemidler eller operasjon. IgG4-relatert sykdom er en ganske ny betegnelse. Tidligere har tilstandene hatt andre navn som i mindre grad forklarer sykdomssammenhenger (referanse: Stone JH, 2012)

Symptomer

Vevet i organ(er) som angripes blir hardt, vokser lagsomt og kan presse på friskt vev. Det kan være vanskelig å skille disse godartede forandringene fra kreft før flere undersøkelser og/eller observasjon foreligger.

IgG4 relatert sykdom kan angripe nesten ethvert organ, og sykdomsbildet varier tilsvarende. Enkelte kjennetegnetegn går imidlertid igjen:

  • Den godartede svulsten kan kjennes som en hard kul
  • Forandringer påvises ved røntgen-, CT-, MR-, ultralyd-undersøkelser eller den godartede svulsten oppdages tilfeldig når slik bildediagnostikk av annen årsak
  • Sykdomsfølelse er ofte fraværende og feber er uvanlig
  • I blod har omtrent 50-70% økt IgG4
  • Blodsenkning (SR), CRP og “eosinofile” hvite blodlegemer kan være litt forhøyet i blodprøver
  • Ikke spesielle utslag i ”Revma-tester” (antistoff-prøver som ANA eller ANCA)
  • Vevsprøven (biopsi) viser typiske forandringer og betennelse med økt andel ”IgG4 positive plasmaceller” (en type hvite blodlegemer).
    • Vevsprøve er viktig for sikker diagnose

Organer som typisk rammes

Ett eller flere organer kan angripes:

Behandling

Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå. I noen tilfeller er symptomene små, slik at en kan vente å se om behandling på sikt er nødvendig.

En sjelden gang kan forandringene gå tilbake av seg selv. I tilfeller som skal behandles brukes medikamenter og / eller kirurgi.

Oppfølging

  • Sykdommen utvikler seg langsomt (månder og år)
  • Medikamenter forventes å stanse utviklingen og langsomt (måneder – år) redusere godartede hevelser/svulster
  • Legeundersøkelse av aktuelle organer
  • Kontroll av IgG-4 og plasma-blaster (i antall pr ml) i blodprøver
  • Ultralydundersøkelse, CT- eller MR- undersøkelser dersom mistanke om tilbakefall av sykdom

Prognose

Tilbakefall kommer oftest i tidligere angrepne organer. God effekt av ny behandlingskur forventes. Ingen langtidsstudier foreligger.

Mer utfyllende informasjon

Litteratur


Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden