Innhold
Stikkord
Harde, godartede svulster i kjertler. Forhøyet IgG4 i blod- og vevsprøver
For mer detaljert om IgG4-relatert sykdom, vennligst følg lenken her
Definisjon
Ved IgG4-relatert sykdom dannes hardt bindevev/arrvev (fibrose) ved en revmatisk betennelse over lengre tid. Det foreligger ikke infeksjon eller kreft. Feber er uvanlig. Sykdommen kan forekomme mange forskjellige steder i kroppen og er godartet. Hvis behandling er nødvendig, brukes oftest kortison-medikamenter (prednisolon) alene eller i kombinasjon med andre legemidler eller operasjon. IgG4-relatert sykdom er en ganske ny betegnelse. Tidligere har tilstandene hatt andre navn som i mindre grad forklarer sykdomssammenhenger (referanse: Stone JH, 2012)
IgG4 Relatert sykdom. Illustrasjon; Division of Hematology and Immunology, Department of Internal Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan. CC Openi
Symptomer
Vevet i organ(er) som angripes blir hardt, vokser langsomt og kan presse på friskt vev. Det kan være vanskelig å skille disse godartede forandringene fra kreft før flere undersøkelser og/eller observasjon foreligger.
IgG4 relatert sykdom kan angripe nesten ethvert organ, og sykdomsbildet varier tilsvarende. Enkelte kjennetegnetegn går imidlertid igjen:
- Den godartede svulsten kan kjennes som en hard kul
- Forandringer påvises ved røntgen-, CT-, MR-, ultralyd-undersøkelser eller den godartede svulsten oppdages tilfeldig når slik bildediagnostikk av annen årsak
- Sykdomsfølelse er ofte fraværende og feber er uvanlig
- I blod har omtrent 50-70% økt IgG4
- Blodsenkning (SR), CRP og “eosinofile” hvite blodlegemer kan være litt forhøyet i blodprøver
- Ikke spesielle utslag i ”Revma-tester” (antistoff-prøver som ANA eller ANCA)
- Vevsprøven (biopsi) viser typiske forandringer og betennelse med økt andel ”IgG4 positive plasmaceller” (en type hvite blodlegemer).
- Vevsprøve er viktig for sikker diagnose
Organer som typisk rammes
Ett eller flere organer kan angripes:
- Lymfeknuter og store kjertler er blant de vanligste
- Spyttkjertler
- Tårekjertler
- Bukspyttkjertel (ofte sammen med galleganger)
- Hovedpulsåren kan angripes (periaortitt)
- Vevet i bakre del av buken (Retroperitoneal fibrose)
- Andre organer: vennligst se detaljert informasjon her
Behandling
Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå. I noen tilfeller er symptomene små, slik at en kan vente å se om behandling på sikt er nødvendig.
En sjelden gang kan forandringene gå tilbake av seg selv. I tilfeller som skal behandles brukes medikamenter og / eller kirurgi.
- Prednisolon i avtrappende dose over noen måneder
- Ved tilbakefall eller manglende behandlingsrespons er supplerende immundempende behandling aktuelt
- Metotreksat, azathioprin (Imurel)
- Rituksimab (MabThera)
Oppfølging
- Sykdommen utvikler seg langsomt (måneder og år)
- Medikamenter forventes å stanse utviklingen og langsomt (måneder – år) redusere godartede hevelser/svulster
- Legeundersøkelse av aktuelle organer
- Kontroll av IgG-4 og plasma-blaster (i antall pr ml) i blodprøver
- Ultralydundersøkelse, CT- eller MR- undersøkelser dersom mistanke om tilbakefall av sykdom
Prognose
Tilbakefall kommer oftest i tidligere angrepne organer. God effekt av ny behandlingskur forventes. Ingen langtidsstudier foreligger.