Innhold
Stikkord
Harde, godartede svulster i kjertler. Forhøyet IgG4 i blod- og vevsprøver
Mer detaljert om IgG4-relatert sykdom her
Definisjon
Ved IgG4-relatert sykdom dannes hardt bindevev/arrvev (fibrose) ved en revmatisk betennelse. Det foreligger ikke infeksjon eller kreft. Sykdommen kan forekomme mange forskjellige steder i kroppen. Tilstanden er godartet og behandels med kortison-medikamenter (prednisolon) alene eller i kombinasjon med andre legemidler. IgG4-relatert sykdom er en ganske ny betegnelse. Tidligere har tilstandene hatt andre navn som i mindre grad forklarer sykdomssammenhenger (Ref Stone JH, 2012)
Illurstrasjon; Affiliation: Division of Hematology and Immunology, Department of Internal Medicine, Kanazawa Medical University, 1-1 Daigaku, Uchinada-machi, Kahoku-gun 920-0293, Ishikawa, Japan. umehara@kanazawa-med.ac.jp
Forekomst
Sjelden sykdom. Forekomsten ikke klarlagt. Menn, oftest middelaldrende (50-60 år), angripes 5 ganger hyppigere enn kvinner. Ca 5% av befolkningen har forhøyet IgG4 immunglobulin (en del av immunsystemet) i blodet. Dette er uten betydning for helsen hos de aller fleste. Økt IgG4 forekommer også ved infeksjoner, andre revmatiske betennelser og kreft.
Sykdomsårsak
IgG4 relatert sykdom har ukjent årsak. Ved IgG4 relatert sykdom samler IgG4 seg i ulike vev og danner harde, godartede svulster.
Kjennetegn
Vevet i organ(er) som angripes blir hardt (skeroserende, fibrøst arrvev). Det kan være vanskelig å skille disse godartede forandringene fra kreft før flere undersøkelser og/eller observasjon foreligger.
IgG4 relatert sykdom kan angripe nesten ethvert organ og sykdomsbildet varier tilsvarende. Enkelte kjennetegnetegn går imidlertid igjen:
- Den godartede svulsten kan kjennes eller oppdages tilfeldig ved undersøkelse (kjennes som en hard kul, røntgen, CT, MR, ultralyd)
- Generell sykdomsfølelse er ofte fraværende
- I blod har omtrent 50-70% økt IgG4
- Blodsenkning (SR) og CRP er ofte litt forhøyet i blodprøver
- Ikke spesielle utslag i ”Revma-tester” (antistoffprøver)
- Vevsprøven (biopsi) viser typiske forandringer og betennelse med økt andel ”IgG4 positive plasmaceller” (en type hvite blodlegemer). Vevsprøve er viktig for sikker diagnose
Organer som typisk rammes
Ett eller flere organer kan angripes: Lymfeknuter og kjertler er blant de vanligste (sputtkjertler, tårekjertler, bukspyttkjertel), men også blodårer (periaortitt) og sykdommen kan også påvises vevet i bakre del av buken (retroperitoneal fibrose) og andre organer. Trolig vil også andre sykdomslokaliseringer og typer IgG4-relatert sykdom avdekkes i fremtiden
Behandling
- En sjelden gang kan forandringene gå tilbake av seg selv, men vanligvis er medikamenter og / eller kirurgisk behandling nødvendig
- Prednisolon i avtrappende dose over noen måneder
- Ved tilbakefall eller manglende behandlingsrespons er supplerende immundempende behandling aktuelt
- Methotrexat, azathiprin (Imurel)
- Rituximab (MabThera)
Oppfølging
- Legeundersøkelse av aktuelle organer
- Kontroll av IgG-4 og plasmablaster (i antall pr ml) i blodprøver
- Ultralydundersøkelse, CT eller MR dersom mistanke om sykdomsoppbluss
Prognose
Tilbakefall kommer oftest i tidligere affisert organ. God effekt av ny behandlingskur forventes. Ingen langtidsstudier foreligger.
