Innhold
Stikkord
Harde, godartede svulster i kjertler. Forhøyet IgG4 i blod- og vevsprøver
Mer detaljert om IgG4-relatert sykdom her
Definisjon
Ved IgG4-relatert sykdom dannes hardt bindevev/arrvev (fibrose) ved en revmatisk betennelse. Det er ikke infeksjon eller kreft. Sykdommen kan forekomme mange forskjellige steder i kroppen og er godartet. Den behandles med kortison-medikamenter (prednisolon) alene, i kombinasjon med andre legemidler eller operasjon. IgG4-relatert sykdom er en ganske ny betegnelse. Tidligere har tilstandene hatt andre navn som i mindre grad forklarer sykdomssammenhenger (referanse: Stone JH, 2012)
IgG4 Relatert sykdom. Illustrasjon; Division of Hematology and Immunology, Department of Internal Medicine, Kanazawa Medical University, Ishikawa, Japan. CC Openi
Symptomer
Vevet i organ(er) som angripes blir hardt (skleroserende, fibrøst arrvev). Det kan være vanskelig å skille disse godartede forandringene fra kreft før flere undersøkelser og/eller observasjon foreligger.
IgG4 relatert sykdom kan angripe nesten ethvert organ, og sykdomsbildet varier tilsvarende. Enkelte kjennetegnetegn går imidlertid igjen:
- Den godartede svulsten kan kjennes som en hard kul, røntgen-, CT-, MR-, ultralyd-undersøkelser eller oppdages tilfeldig ved annen undersøkelse
- Sykdomsfølelse er ofte fraværende
- I blod har omtrent 50-70% økt IgG4
- Blodsenkning (SR) og CRP er ofte litt forhøyet i blodprøver
- Ikke spesielle utslag i ”Revma-tester” (antistoff-prøver)
- Vevsprøven (biopsi) viser typiske forandringer og betennelse med økt andel ”IgG4 positive plasmaceller” (en type hvite blodlegemer).
- Vevsprøve er viktig for sikker diagnose
Organer som typisk rammes
Ett eller flere organer kan angripes:
- Lymfeknuter og kjertler er blant de vanligste (spyttkjertler, tårekjertler, bukspyttkjertel)
- Hovedpulsåren kan angripes (peri-aortitt)
- Vevet i bakre del av buken (Retro-peritoneal fibrose)
- Andre organer: vennligst se detaljert informasjon her
- Trolig vil også andre sykdomslokaliseringer og typer IgG4-relatert sykdom avdekkes i fremtiden
Behandling
Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå.
En sjelden gang kan forandringene gå tilbake av seg selv, men vanligvis er medikamenter og / eller kirurgisk behandling nødvendig
- Prednisolon i avtrappende dose over noen måneder
- Ved tilbakefall eller manglende behandlingsrespons er supplerende immundempende behandling aktuelt
- Metotreksat, azathiprin (Imurel)
- Rituksimab (MabThera)
Oppfølging
- Legeundersøkelse av aktuelle organer
- Kontroll av IgG-4 og plasma-blaster (i antall pr ml) i blodprøver
- Ultralydundersøkelse, CT- eller MR- undersøkelser dersom mistanke om tilbakefall av sykdom
Prognose
Tilbakefall kommer oftest i tidligere affisert organ. God effekt av ny behandlingskur forventes. Ingen langtidsstudier foreligger.