IgG4-relaterte sykdommer, oversikt 4.43/5 (7)

Share Button

Stikkord

Harde, godartede svulster i kjertler. Forhøyet IgG4 i blod- og vevsprøver

Mer detaljert om IgG4-relatert sykdom her

Definisjon

Ved IgG4-relatert sykdom dannes hardt bindevev/arrvev (fibrose) ved en revmatisk betennelse. Det er ikke infeksjon eller kreft. Sykdommen kan forekomme mange forskjellige steder i kroppen og er godartet. Den behandles med kortison-medikamenter (prednisolon) alene, i kombinasjon med andre legemidler eller operasjon. IgG4-relatert sykdom er en ganske ny betegnelse. Tidligere har tilstandene hatt andre navn som i mindre grad forklarer sykdomssammenhenger (referanse: Stone JH, 2012)

 

 

Symptomer

Vevet i organ(er) som angripes blir hardt (skleroserende, fibrøst arrvev). Det kan være vanskelig å skille disse godartede forandringene fra kreft før flere undersøkelser og/eller observasjon foreligger.

IgG4 relatert sykdom kan angripe nesten ethvert organ, og sykdomsbildet varier tilsvarende. Enkelte kjennetegnetegn går imidlertid igjen:

  • Den godartede svulsten kan kjennes som en hard kul, røntgen-, CT-, MR-, ultralyd-undersøkelser eller oppdages tilfeldig ved annen undersøkelse
  • Sykdomsfølelse er ofte fraværende
  • I blod har omtrent 50-70% økt IgG4
  • Blodsenkning (SR) og CRP er ofte litt forhøyet i blodprøver
  • Ikke spesielle utslag i ”Revma-tester” (antistoff-prøver)
  • Vevsprøven (biopsi) viser typiske forandringer og betennelse med økt andel ”IgG4 positive plasmaceller” (en type hvite blodlegemer).
    • Vevsprøve er viktig for sikker diagnose

Organer som typisk rammes

Ett eller flere organer kan angripes:

  • Lymfeknuter og kjertler er blant de vanligste (spyttkjertler, tårekjertler, bukspyttkjertel)
  • Hovedpulsåren kan angripes (peri-aortitt)
  • Vevet i bakre del av buken (Retro-peritoneal fibrose)
  • Andre organer: vennligst se detaljert informasjon her
  • Trolig vil også andre sykdomslokaliseringer og typer IgG4-relatert sykdom avdekkes i fremtiden

Behandling

Før behandlingen startes er det viktig å være oppklart om sykdommen, hva behandlingsmålet er, og om bivirkninger som kan oppstå.

En sjelden gang kan forandringene gå tilbake av seg selv, men vanligvis er medikamenter og / eller kirurgisk behandling nødvendig

Oppfølging

  • Legeundersøkelse av aktuelle organer
  • Kontroll av IgG-4 og plasma-blaster (i antall pr ml) i blodprøver
  • Ultralydundersøkelse, CT- eller MR- undersøkelser dersom mistanke om tilbakefall av sykdom

Prognose

Tilbakefall kommer oftest i tidligere affisert organ. God effekt av ny behandlingskur forventes. Ingen langtidsstudier foreligger.

Mer utfyllende informasjon

Litteratur


Denne siden har hatt 3 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden