Differensialdiagnoser EGPA

Sist oppdatert: 7/08/19
Share Button

Definisjon

Det kan til å begynne med være vanskelig å skille ANCA-vaskulitter (GPA, MPA og EGPA), siden alle kan gi påvirket allmenntilstand, ledd-, nyre-, lunge- og hud-symptomer. EGPA kjennetegnes ved astma / KOLS og eosinofili i serum (før steroider) og i vev. Mange har perifer sensibel og motorisk nevritt (dropp-fot, dropp-hånd).

Lignende sykdommer

  • Anti-glomerulær basalmembran antistoff sykdom (GBM/Goodpastures)
    • Mer sjelden, men kan debutere med pulmonal-renal syndrom
    • Anti-GBM antistoff foreligger, men 10-40% har også ANCA (MPO , sjelden PR3)
  • DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)
  •  MPA
    • Typisk raskt progredierende nyreaffeksjon (glomerulonefritt) og MPO-ANCA
  • GPA (Wegeners)
    • Eosinofili (blod/biopsi) er mindre vanlig
    • PR3 ANCA i høyt titer hos de fleste med aktiv sykdom
    • Lunge-manifestasjon er ofte mer utbredt og stabilt progredierende
    • Mono-nevritt mer uvanlig
    • Vanligvis ikke astma / KOLS
  • Kokainmisbruk
    • Bronkiale spasmer, hemoptyse (blodig hoste), eosinofili
  • Lymfomatoid granulomatose
    • En sjelden lymfo-proliferativ sykdom med lymfom-lignende granulomatose.
    • Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen
      • Histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose
    • Muligens starter sykdommen av Ebstein-Bar virus reaktivering (oftest ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem)
  • Neomerkazole og andre thyreostatika (proylthiouracil) kan forårsake både positiv ANCA (med undergrupper) og ANCA-vaskulitt sykdom
  • PAN
    • Ikke ANCA
    • Ofte små aneurismer i viscerale arterier og i nyrene
    • Ikke glomerulonefritt
  •  Renal-limited vasculitis
    • Begrenset til nyrene som preges av nekrotiserende glomerulonefritt (uten immunglobulin eller komplement nedslag)
    • De fleste er ANCA positive og 75-80% har MPO-ANCA, noe som kan tyde på en undergruppe av mikroskopisk polyangiitt (MPA)
    • Nyere data kan tyde på at “lysosome associated membrane protein-2” (LAMP-2), har en patogenetisk betydning, men er ikke tilgjengelig for rutineanalyse
  • Serumsyke / hypersensitivitets syndrom

Polynevropati ved lignende tilstander

Lungeforandringer

Granulomer ved ulike sykdommer listet opp her

EGPA/Churg-Strauss syndrom (VASKULITT.no)

Litteratur

Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden