Det kan være initialt vanskelig å skille ANCA-vaskulitter (GPA, MPA & EGPA) siden alle kan gi lignende påvirket allmenntilstand, ledd, nyre, lunge og hudsymptomer. EGPA har astma/KOLS og eosinofili i serum (før steroider) og i vev. Mange har perifer sensibel og motorisk nevritt (dropfot, drophånd).
MPA har typisk raskt progredierende nyreaffeksjon (glomerulonefritt) og MPO-ANCA
Renal-limited vasculitis er begrenset til nyrene som preges av nekrotiserende glomerulonefritt (uten immunglobulin eller komplemetnedslag). De fleste er ANCA positive og 75-80% har MPO-ANCA, noe som kan tyde på en undergruppe av mikroskopisk polyangiitt (MPA). Nyere data kan tyde på at “lysosome associated membrane protein-2” (LAMP-2), har en patogenetisk betydning, men er ikke tilgjengelig for rutineanalyse..
GPA (Wegeners): Eosinofili (blod/biopsi) mindre vanlig, PR3 ANCA (i høyt titer hos de fleste med aktiv sykdom, lungeaffeksjonen ofte mer utbredt og stabilt progredierende (uten behandling), mononevritt noe mer uvanlig. Vanligvis ikke astma/KOLS
PAN har ikke ANCA og ofte små aneurismer i viscerale arterier og i nyrene, men ikke glomerulonefritt.
Lymfomatoid granulomatose er en sjelden lymfoproliferativ sykdom med lymfomligenende granulomatose. Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen: (histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose). Muligens starter sykdommen Ebstein-Bar virus reaktivering (ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem)
Anti-glomerulær basalmembran antistoff sykdom (GBM/Goodpastures) er mer sjelden, men kan debutere med pulmonal-renal syndrom. Anti-GBM antistoff foreligger, men 10-40% har også ANCA (MPO, sjelden PR3)
Kokainmisbruk (bronkiale spasmer, hemoptyse, eosinofili)
DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)
Serumsyke / hypersensitivitets syndrom
Neomerkazole og andre threostatika (proylthiouracil) kan forårsake både positiv ANCA (med undergrupper) og ANCA-vaskulitt sykdom
Polynevropati ved lignende tilstander
- Polyarteritis nodosa (PAN)
- Lokalisert kutan/nevropatisk vaskulitt (kutan PAN og andre)
- Mikroskopisk polyangiitt (MPA)
- Wegener’s (GPA:granulomatose med polyangiit)
- Kryoglobulinemi
- Henoch-Schönlein purpura (HPA/IgA-vaskulitt)
- Bindevevssykdom (RA, SLE, primært Sjögren syndrom, systemisk sklerose, dermatomyositt)
- Sarkoidose
- Bechets sykdom
- Infeksjon (Hepatitt B, Hepatitt C, HIV, CMV, lepra, HTLV, Borrelia)
- Medikamenter (montelukast, interferon-alfa, TNF-alfa hemmere, antibiotika, leflunomid, cimetidin, cromolyn, thiouracil, allopurinol, amantadine, naproxene, piroxicam, valacyclovir, mesalazin, rituximab)
- Rusmidler (amfetamin, kokain, heroin)
- Malignitet
- Hypokomplementemisk urtikarielt vaskulitt syndrom (HUVS)
- Nonsystemisk vaskulitt nevropati (NSVN)
Lungeforandringer
Granulomer ved ulike sykdommer listet opp her
EGPA/Churg-Strauss syndrom (VASKULITT.no)
Palm 2015
