Differensialdiagnoser og organaffeksjon ved Behcets

Print Friendly, PDF & Email
Share Button

Årsaker til sår i munn og underliv (ref Keogan MT, 2009)

Behçet’s sykdom kjennetegnes ved residiverende orale og genitale sår, øyesykdom (66%), hudlesjoner, gastrointestinal affeksjon, CNS forandringer (10-13%), venetromboser og artritt. Kliniske manifestasjoner ofte betinget i vaskulitt i både små og store kar både på arteriell og venøs side. Generelt angripes menn (68%) mer alvorlig enn kvinner. Gjenomsnittsalder ved debut er ca 28 år.

Orale sår (nær 100%) byr oftest på differensialdiagnostiske utfordringer

  • Sårene er residiverende (diagnostiske kriterier: minst tre ganger årlig)
  • Noen har sår kontinuerlig
  • Behcets sår er utalte, smertefulle og hyppige. Kan hindre matinntak
  • Formen er rund/oval med diameter fra få med mer til 2 cm
  • Leppene er ikke affisert på utsiden
  • Tilheling spontant etter 1-3 uker
  • Behcets debuterer oftest med orale ulcera og er de siste symptomer som avtar
  • Sår avtar oftest etter opp til 20 års forløp
  • Muligens mindre uttalt blant røkere
  • Histologisk skiller sårene seg ikke fra residiverende aftøs stomatitt.

Andre årsaker til orale sår:

  • Herpes simplex
    • Herpes kan utelukkes ved dyrkning eller Tzanck preparering

 Urogenitale lesjoner (sår i underliv) (75%)

  • Ligner de orale sår i størrelse og form og er smertefulle
  • Oftest på scrotum hos menn og vulva hos kvinner
  • Kan involvere også mukøse slimhinner
  • Residiverer sjeldnere enn orale sår
  • Danner ofte arr. Arr på scrotum er svært uvanlig ved andre sykdommer
  • Epididymitt, salpingitt, varicocele og annen urogenital inflammasjon forekommer. Uretritt er uvanlig.

 Hudaffeksjon (75%)

Kapillaroskopi

(75% positive). Korreler med hud og leddaffeksjon

Øyeaffeksjon (25-75%)

  • Forårsaker ofte blindhet hvis ikke behandlet
  • Mest alvorlig i endemiske områder (f eks Tyrkia)
  • (Pan)uveitt vanligst, bilateralt (78%) og episodevis
  • Hypopyon (20%) er alvorlig anterior uveitt med puss i fremre kammer
  • Retinal vaskulitt, kan foreligge samtidig med hypopyon
  • Vaskulære okklusjoner
  • Optikusnevritt
  • Uvanlig med konjunktivitt, skleritt, episkleritt og siccasyndrom

Nevrologisk (<20%)

  • Oftere menn (x3) enn kvinner, oftest i aldersgruppen 20-40 år
  • Typisk 3-6 år etter sykdomsstart
  • Fokale parenkymlesjoner (corticospinalt (pareser), hjernestamme (transvers myelitt), periventrikulært I hvit substans, spinal marg, basal ganglier, cerebellum) er vanligst.
  • Sinusvenetrombose (hodepine, papilleødem, parese i 6. hjernenerve: Sjeling: musculus rectus lateralis) og andre venøse tromboser.
  • Aneurismer, disseksjon, subarchnoidal blødning (små, mellomstore og store artrier)
  • Sjeldnere er epileptiske anfall, aseptisk meningitt, encephalitt, arteriell vaskulitt.
  • Progressiv personlighetsforandring, psykiatri, demens forekommer
  • Perifer nevropati er uvanlig
  • En sykehistorie med utredning og diagnose beskrevet her (Mochol M et al, Legetidsskriftet 2014)

Vaskulær affeksjon (blodårer)

Lunger

  • Hemoptyse (pga lungeblødning) vanligste debutsymptom
    • Aneurismer i pulmonalarterier er blant de vanligste vaskulære Behcets affeksjoner
    • Hemoptyse forekommer også ved arterie-bronchial fistel
    • Pulmonal angiografi er diagnostisk
    • Blødning må ikke mistolkes som lungeemboli (med påfølgende antikoagulasjonsbehandling)
    • Hughes-Stovin syndrom
      • Pulmonalarterietrombose kombinert med perifer tromboflebitt
      • Hoste, dyspne, feber, pleural smerte forekommer
      • Radiologiske funn
        • Tap av lungevolum
        •  Fortetninger
          • Knuter
          • Retikulære forandringer

Artritt

  • Ikke erosive, asymmetrisk, ikke deformerende, ca 50% angripes
  • Medium-store ledd (knær, ankler, håndledd)
  • Intermitterende (1-3 ukers varighet)

Nyrer

  • Uvanlig affeksjon
    • Proteinuri, hematuri og utvikling til nyresvik er beskrevet
    • AA amyloidose også beskrevet

Hjertet

  • Uvanlig affeksjon
    • Perikarditt, myokarditt, koronar arteritt er beskrevet
    • Aterosklerose neppe spesielt hyppig (til forskjell fra SLE og Takayasus)

Gastrointestinale ulcerasjoner (mage-tarm)

  • Symptomer er anoreksi, kvalme, abdominal smerte eller diaré.
  • Perforasjon kan forekomme
  • Terminale ileum, coecum, colon ascendens
  • Likner Crohns sykdom og ulcerøs colitt

Granulomer i hode/hals regionen

Behcets sykdom (Vaskulitt.no)

(Palm 2016)