Differensialdiagnoser EGPA

Print Friendly
Share Button

Det kan være initialt vanskelig å skille  ANCA-vaskulitter (GPA, MPA & EGPA) siden alle kan gi lignende påvirket allmenntilstand, ledd, nyre, lunge og hudsymptomer. EGPA har astma/KOLS og eosinofili i serum (før steroider) og i vev. Mange har perifer sensibel og motorisk nevritt (dropfot, drophånd).

MPA har typisk raskt progredierende nyreaffeksjon (glomerulonefritt) og MPO-ANCA

Renal-limited vasculitis er begrenset til nyrene som preges av nekrotiserende glomerulonefritt (uten immunglobulin eller komplemetnedslag). De fleste er ANCA positive og 75-80% har MPO-ANCA, noe som kan tyde på en undergruppe av mikroskopisk polyangiitt (MPA). Nyere data kan tyde på at «lysosome associated membrane protein-2» (LAMP-2), har en patogenetisk betydning, men er ikke tilgjengelig for rutineanalyse..

GPA (Wegeners): Eosinofili (blod/biopsi) mindre vanlig, PR3 ANCA (i høyt titer hos de fleste med aktiv sykdom, lungeaffeksjonen ofte mer utbredt og stabilt progredierende (uten behandling), mononevritt noe mer uvanlig. Vanligvis ikke astma/KOLS

PAN har ikke ANCA og ofte små aneurismer i viscerale arterier og i nyrene, men ikke glomerulonefritt.

Lymfomatoid granulomatose  er en sjelden lymfoproliferativ sykdom med lymfomligenende granulomatose. Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen:  (histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose). Muligens starter sykdommen Ebstein-Bar virus reaktivering (ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem)

Anti-glomerulær basalmembran antistoff sykdom (GBM/Goodpastures) er mer sjelden, men kan debutere med pulmonal-renal syndrom. Anti-GBM antistoff foreligger, men 10-40% har også ANCA (MPO, sjelden PR3)

Kokainmisbruk (bronkiale spasmer, hemoptyse, eosinofili)

DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)

Serumsyke / hypersensitivitets syndrom

Neomerkazole og andre threostatika (proylthiouracil) kan forårsake både positiv ANCA (med undergrupper) og ANCA-vaskulitt sykdom

Polynevropati ved lignende tilstander

Lungeforandringer

Granulomer ved ulike sykdommer listet opp her

EGPA/Churg-Strauss syndrom (VASKULITT.no)
Palm 2015