Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Print Friendly
Share Button

"VKHS" by Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van Dijk - http://cnx.org/content/m14919/latest/. Licensed under CC BY 2.0 via Commons - https://commons.wikimedia.org/wiki/File:VKHS.jpg#/media/File:VKHS.jpg

Definisjon

Stikkord

Betydelig hodepine, øyebetennelse, ofte øresus/svimmelhet

Sjelden autoimmun multiorgansykdom som forårsaker kronisk, bilateral granulomatøs uveitt (øyebetennelse). Affeksjon av hud, nervesystem og hørselsorgan forekommer.

Forekomst

Sjelden. Hyppigst i Asia, Latin- og Mellomamerika.

Symptomer og undersøkelsesfunn

Fire stadier

  1. Prodromalt stadium med
    1. Hodepine
    2. Svimmelhet
    3. Ubehag ved støy
    4. Tinnitus (øresus)
  2. Akutt uveitt bilateralt med uskarpt syn, ødem i nervus optikus, multiple alvorlige retinaforandringer.
  3. Etter flere uker tilkommer bedring. Depigmentering på choroid med typisk orange-rød misfargning (solnedgangsfundus). Hudforandringer med depigmentering/vitiligo inklusiv hår med pigmenttap (poliose).
  4. Kronisk residiverende fase med uveitt residiv.

Diagnose:

Gjøres av øyelege: Klinisk forløp og fluorescin angiografi.

Behandling

Det akutte stadium responderer på tidlig og aggressiv immundempende behandling. Både lokal, periokkulær og systemiske steroider og cytotoksisk medikasjon.

Litteraur

Palm