Nevro-Behcets

Print Friendly
Share Button

Nervesystemet & Nevro-Behcets (CNS-affeksjon)

Definisjon

Over 20% med Behcets sykdom kan ha symptomer tydende på at sentralnervesystemet er angrepet. Ca en a tre har bare en episode, mens de fleste har en kronisk og tilbakevendende tilstand.

Symptomer og undersøkelsesfunn

To hovedformer kan skilles:

1)  Parenchymal form med påvisbare forandringer i sentralnervesystemet (CNS)

  1. a. Hjernestammeforandringer som kan inkludere øyemuskellammelse, hjernenerveutfall, andre lammelser (pareser), lillehjerne- eller pyramide-dysfunksjon
  2. b. Forandringer i hjernevevet (encephalopati), lammelser, sensibilitetstap, kramper, talevansker, kognitiv svikt (hukommelse, adferd, logikk med mer) og psykose
  3. c.  Ryggmargsaffeksjon med bevegelseshemning, redusert sensibilitet, redusert kontroll over urin og avføring

2)  Ikke-parenchymal affeksjon

  1. a. Cerebral venetrombose (OBS! sinusvenetrombose)
  2. b. Intra- eller ekstrakranielle aneurismer

Utredning

Undersøkelse hos spesialist i nervesykdommer (nevrolog) med ulike tilleggsundersøkelser, inklusiv MR av hjerne og hjernestamme og spinalvæskeundersøkelse fra ryggen kan viste tydelige forandringer ved typiske symptomer.

Behandling

En bruker samme immundempende, systemiske behandling som for Behcets sykdom generelt. Unntaket er cyclosporin A (Sandimmun) som kan øke problemet i nervesystemet ved Behcets sykdom (ref Kötter I, 2006)

Det foreligger (pr 2014) ingen randomiserte, kontrollerte studier, men en rekke medikamenter er rapportert å ha effekt. Disse inkluderer azathioprin (Imurel), methotrexate, mykofenolat (CellCept), cyclofosfamid (Sendoxan) og biologisk behandling med TNF-hemmere (rituximab, adalimumab med flere) og rituximab (MabThera).

Litteratur: Nava F, 2014 (Cochrane)

Mer her: (oversiktsartikkel: Ref: Hirohata S, 2012) og her (Ref; Saip S, 2014)

Behcets sykdom (Vaskulitt.no)

Palm 2016