Tolosa-Hunt

Print Friendly
Share Button

Tolosa-hunt_ophtalmoplegia

"Tolosa-hunt ophtalmoplegia" by Juan A Mendez, Cristhian R Arias, Diego Sanchez, Luis M Pesci, Brenda S Lopez, Ruben Lopez and Elvira Castro - Painful ophthalmoplegia of the left eye in a 19-year-old female, with an emphasis in Tolosa-Hunt syndrome: a case report. Cases Journal 2009, 2:8271. doi:10.4076/1757-1626-2-8271. Licensed under CC BY 2.0 via Wikimedia Commons - http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Tolosa-hunt_ophtalmoplegia.jpg#/media/File:Tolosa-hunt_ophtalmoplegia.jpg

Tolosa-Hunt syndrom (ICD-10: G44.850)

Stikkord

Ensidige smerter i øyet og lammelse i øyemuskulatur (dobbeltsyn)

Definisjon

Sjelden sykdom som starter med plutselig, kraftig smerte i ett øye. Årsaken er inflammasjon (revmatisk betennelse) bak øyet i sinus cavernosus. Sykdommen kan affisere ulike ansiktsnerver, både menn og kvinner, oftest etter 20 års alder.

Symptomer

Starter plutselig med betydelig smerte bak eller rundt ett øye (begge øyne hos 4-5%). Konstant og intens smerte. Økende utfall i ansiktsnerver kan medføre ptose (nedsunket øyelokk), nummenhet og problemer med å bevege øynene.  Lysømfintlighet forekommer. Dobbeltsyn eller tåkesyn. Ubehandlet kan tilstanden medføre varig synstap.

Forekomst

En ny pr million innbyggere pr år (5 årlig i Norge)

Diagnose (International Headache Society)

  • Ensidig øyesmerte med 8 ukers varighet (hvis ubehandlet)
  • Assosiert irritasjon eller skade på hjernenerve III (oculomotorius), IV(trochlearis)  eller VI (abducens)
  • Smerten lindres innen 48 timer etter behandling med kortikosteroider
  • Utelukket andre tilstander ved undersøkelser

Undersøkelser

MR, angiografi eller CT (CT-angiografi) både for diagnose og for å utelukke andre årsaker (eksklusjonsdiagnose)

Behandling

Prednisolon i høye doser 80-100mg/d i tre dager, gradvis reduksjon. Effekt innen 24-48 timer. Synsforstyrrelser og nervesymptomer kan vedvare uker etter behandlingsstart. Steroidsparende behandling med cyklosporin A, methotrexate, azathioprin, mykofenolat eller infliksimab kan være aktuelt.

Sykdomsforløp

30-40% får tilbakefall, oftest på same side

Differensialdiagnoser

Litteratur

Palm