Differensialdiagnoser EGPA

Print Friendly
Share Button

Det kan være initialt vanskelig å skille  ANCA-vaskulitter (GPA, MPA & EGPA) siden alle kan gi lignende påvirket allmenntilstand, ledd, nyre, lunge og hudsymptomer. EGPA har astma/KOLS og eosinofili i serum (før steroider) og i vev. Mange har perifer sensibel og motorisk nevritt (dropfot, drophånd).

MPA har typisk raskt progredierende nyreaffeksjon (glomerulonefritt) og MPO-ANCA

Renal-limited vasculitis er begrenset til nyrene som preges av nekrotiserende glomerulonefritt (uten immunglobulin eller komplemetnedslag). De fleste er ANCA positive og 75-80% har MPO-ANCA, noe som kan tyde på en undergruppe av mikroskopisk polyangiitt (MPA). Nyere data kan tyde på at «lysosome associated membrane protein-2» (LAMP-2), har en patogenetisk betydning, men er ikke tilgjengelig for rutineanalyse..

GPA (Wegeners): Eosinofili (blod/biopsi) mindre vanlig, PR3 ANCA (i høyt titer hos de fleste med aktiv sykdom, lungeaffeksjonen ofte mer utbredt og stabilt progredierende (uten behandling), mononevritt noe mer uvanlig. Vanligvis ikke astma/KOLS

PAN har ikke ANCA og ofte små aneurismer i viscerale arterier og i nyrene, men ikke glomerulonefritt.

Lymfomatoid granulomatose  er en sjelden lymfoproliferativ sykdom med lymfomligenende granulomatose. Biopsi (vevsprøve) er avgjørende for diagnosen:  (histologi: polymorf lymfoide infiltrater med fokal nekrose). Muligens starter sykdommen Ebstein-Bar virus reaktivering (ved immunsuppresjon og/eller svekket immunsystem)

Anti-glomerulær basalmembran antistoff sykdom (GBM/Goodpastures) er mer sjelden, men kan debutere med pulmonal-renal syndrom. Anti-GBM antistoff foreligger, men 10-40% har også ANCA (MPO, sjelden PR3)

Kokainmisbruk (bronkiale spasmer, hemoptyse, eosinofili)

DRESS syndrom (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms)

Neomerkazole og andre threostatika (proylthiouracil) kan forårsake både positiv ANCA (med undergrupper) og ANCA-vaskulitt sykdom

Polynevropati ved lignende tilstander

Lungeforandringer

Granulomer ved ulike sykdommer listet opp her

EGPA/Churg-Strauss syndrom (VASKULITT.no)
Palm 2015